TECHmED

TECHmED / EKG & Arytmológia (Kniha) / Syndróm dlhého QT intervalu

TECHmED

Peter Blahút

Syndróm dlhého QT intervalu

Long QT syndrome (LQTS), Congenital LQTS, Acquired LQTS

Peter Blahút
techmed@techmed.sk

Akčný potenciál a QT interval

Počas akčného potenciálu

Prestupujú cez iónové kanály v membráne kardiomyocytov ióny

Mení sa elektrické napätie

Vzniká krivka akčného potenciálu

Akčný potenciál komôr vytvára na EKG:

QRS komplex - depolarizácia komôr
T vlna - repolarizácia komôr

Pri neporušených iónových kanáloch má

QT interval 0,35 - 0,44s

Pri poruche iónových kanálov sa

Mení akčný potenciál a následne sa mení EKG krivka
QT interval sa predlžuje, alebo skracuje

ECG normal QT, and prolonged QT interval

Kanalopatia

Kanalopatia je porucha iónových kanálov
Mení sa akčný potenciál, aj EKG krivka

Pri kanalopatiach hrozí komorová arytmia

Najčastejšie kanalopatie:

Channelopathy, Long QT syndrome

EKG a Syndróm dlhého QT intervalu

Je predĺžený korigovaný QT (QT_C) > 440ms
QT interval sa skracuje pri tachykardii, a predlžuje pri bradykardii

Preto sa ráta korigovaný QT (QT_C)
To neplatí pre syndróm krátkeho QT intervalu (SQTS)

SQTS má QT interval nezávislý od frekvencie

Syndróm dlhého QT sa delí na:

Kongenitálny (vrodený) syndróm dlhého QT intervalu
Získaný syndróm dlhého QT intervalu

ECG Congenital (acquired) long QT syndrome (LQTS)

Predĺžený QT interval

QT_C = 0,58s (QT_C > 440ms)

ECG long QT syndrome, venricular arrhythmia Torsades de Pointes

Predĺžený QT interval a Torsades de Pointes

QT_C = 0,58s
Predĺžený QT_C > 0,5s bez ohľadu na príčinu predstavuje riziko vzniku Torsades de Pointes
Torsades de Pointes

Je polymorfná komorová tachykardia, ktorá vznikne pri predĺženom QT intervale
QRS komplexy "tancujú" (mení sa ich šírka a amplitúda)
Často spontánne končí, no môže prejsť do fibrilácie komôr

Kongenitálny Syndróm dlhého QT intervalu

Je vrodená (kongenitálna) kanalopatia pri ktorej je (QT_C > 440ms)
Pri predĺženom QT intervale, bez ohľadu na príčinu hrozí malígna arytmia (Torsades de Pointes)

Arytmiu spustí: fyzická záťaž, emociálny stres, spánok...
Alternans T vlny zhoršuje prognózu

Poznáme 13 genetických mutácii ktoré predlžujú QT interval

Syndróm dlhého QT má 13 typov (LQTS 1-13), každý typ má:

Ináč mutované kanály počas repolarizácie (pre kálium, kalcium, nátrium)
Inú krivku akčného potenciálu
Predĺžený QT interval
Iný tvar T vlny (repolarizácie)

Normálny QT interval nevylučuje LQTS

QT sa môže predlžovať pri strese, alebo námahe

Najčastejšie sú prvé 3 typy (LQTS 1-3)

Tvoria 95% všetkých LQT syndrómov
LQTS 4-13 sú veľmi zriedkavé

Genotyp	EKG krivka	Porucha kanála pre	Výskyt (medzi kongenitálnym LQTS)	Spúšťač Torsades de Pointes
LQT1		kálium	30-35%	Fyzická záťaž
LQT2		Kálium	25-30%	Emocionálny stres
LQT3		Nátrium	5-10%	Spánok

Asociované LQT syndrómy

Niektoré genotypy syndrómu dlhého QT intervalu sú súčasťou iných syndrómov

Jervell Lang-Nielseno syndróm (LQTS5 + Vrodená hluchota)

Niekedy sa všeobecne každý LQTS s hluchotou označuje ako Jervell Lang-Nielseno syndróm

Romanov-Wardov syndróm (LQTS1 bez hluchoty)

Niekedy sa všeobecne každý LQTS bez hluchoty označuje ako Romanov-Wardov syndróm

Andersenov-Tawilov syndróm (LQTS7 + Deformity skeletu)
Timothy syndróm (LQTS8 + Autizmus + Imunodeficit)

V praxi sa ale uvedené názvy syndrómov takmer nepoužívajú

Používa sa len označenie Syndróm dlhého QT intervalu

Získaný Syndróm dlhého QT intervalu

Najčastejšie príčiny získaného syndrómu dlhého QT intervalu:

Hypokaliémia
Hypomagneziémia
Hypokalciémia
Hypotermia
Ischémia myokardu
Intrakraniálna hypertenzia
Post-cardiac arrest syndróm
Poznáme viac ako 100 liekov, ktoré predlžujú QT interval

ECG congenital long QT syndrome, LQTS type 1

Kongenitálny syndróm dlhého QT intervalu (LQTS 1)

Frekvencia: 65/min.
Korigovaný (QT_C): 520ms

QT interval: 0,5s

U pacienta bol vylúčený získaný syndróm dlhého QT

ECG congenital long QT syndrome, LQTS type 2

Kongenitálny syndróm dlhého QT intervalu (LQTS 2)

Frekvencia: 95/min.
Korigovaný (QT_C): 500ms

QT interval: 0,4s

U pacienta bol vylúčený získaný syndróm dlhého QT

ECG congenital long QT syndrome, LQTS type 3

Kongenitálny syndróm dlhého QT intervalu (LQTS 3)

Frekvencia: 90/min.
Korigovaný (QT_C): 490ms

QT interval: 0,4s

U pacienta bol vylúčený získaný syndróm dlhého QT

ECG acquired long QT syndrome, hypokalemia

Získaný syndróm dlhého QT intervalu

Frekvencia: 75/min.
Korigovaný (QT_C): 503ms

QT interval 0,45s (Meriame QU interval)

Pacient mal hypokaliémiu 1,9mmol/l

ECG acquired long QT syndrome, hypomagnesaemia

Získaný syndróm dlhého QT intervalu

Frekvencia: 110/min.
Korigovaný (QT_C): 515ms

QT interval 0,38s

Pacient mal hypomagneziémiu

ECG acquired long QT syndrome, hypocalcaemia

Získaný syndróm dlhého QT intervalu

Frekvencia: 100/min.
Korigovaný (QT_C): 516ms

QT interval 0,4s

Pacient mal hypokalciémiu

ECG acquired long QT syndrome, hypothermia

Získaný syndróm dlhého QT intervalu

Korigovaný (QT_C): 630ms

QT interval 0,78s

Pacient bol podchladený

Sínusová bradykardia: 40/min.
Osbornová vlna (V2)
AV blokáda I. stupňa (PQ interval 0,42s vo zvode II)

ECG antero-septal STEMI, acquired long QT syndrome

Získaný syndróm dlhého QT intervalu

Frekvencia: 75/min.
Korigovaný (QT_C): 490ms

QT interval 0,44s

Pacient mal Hyperakútny antero-septálny STEMI

Hyperakútne T vlny (V2,V3)

ECG acquired long QT syndrome, cerebral T waves, intracranial pressure, subarachnoid haemorrhage

Získaný syndróm dlhého QT intervalu

Frekvencia: 95/min.
Korigovaný (QT_C): 620ms

QT interval 0,55s

Pacient mal Intrakraniálnu hypertenziu pre subarachnoideálne krvácanie

Cerebrálny (hlboké) T vlny (V3-V6, II, III, aVF)

ECG acquired long QT syndrome, T wave alternans

Získaný syndróm dlhého QT intervalu

Frekvencia: 75/min.
Korigovaný (QT_C): 671ms

QT interval 0,6s

Pacient užíval sotalol (antiarytmikum)
Alternans T vlny

Mení sa amplitúda T vlny
Je marker zlej prognózy, hrozí Torsades de Pointes

ECG long QT syndrome, Torsades de Pointes, short-long-short RR interval

Získaný syndróm dlhého QT intervalu a Torsades de Pointes

Frekvencia: 52/min.
Korigovaný (QT_C): 559ms

QT interval 0,6s

Pacient užíval sotalol (antiarytmikum)
Torsades de Pointes (druhá polovica EKG)

Predĺžený QT interval, bez ohľadu na príčinu, predstavuje riziko Torsades de Pointes
Torsades de Pointes často začína short-long-short RR sekvenciou