Hypertrofická kardiomyopatia

Kardiomyopatia

• Kardiomyopatia (KMP) je skupina ochorení, ktoré dominantne postihujú myokard
  
  
• Hypertrofická kardiomyopatia (HKMP)
• Výskyt je cca 1/500 ľudí, patrí medzi najčastejšie vrodené srdcové ochorenia
• Vzniká neadekvátna hypertrofia myokardu, najčastejšie ľavej komory
• Hypertrofia nemá hemodynamickú príčinu (vysoký tlak, aortálna stenóza)
• Fyziologicky má ľavá komora hrúbku do 12mm
• Pri HKMP môže mať až 60mm
• HKMP má najčastejšie 2 varianty:
• Asymetrická hypertrofia komorového septa
• Apikálna hypertrofia (Hypertrofia hrotu)
• Hypertrofická stena je arytmogénny substrát
  • Hrozia malígne komorové arytmie
  • Arytmiu často spustí fyzická záťaž
• 50% HKMP má genetickú predispozíciu
• Poznáme cca 150 mutácii génov, ktoré spôsobujú HKMP
• Niekedy sa označuje ako hypertrofická obštrukčná KMP
• no 75% HKMP nespôsobuje obštrukciu výtokovej časti ľavej komory

EKG a Hypertrofická kardiomyopatia

• Hypertrofická kardiomyopatia (HKMP) nemá EKG diagnostické kritéria
• EKG je pri HKMP vždy abnormálne
• Na diagnostiku slúži echokardiografia
  
  
• Najčastejšie EKG zmeny pri hypertrofickej KMP
• Hypertrofia ľavej komory (a nešpecifické zmeny ST a T vlny)
• Hypertrofia pravej komory
• P mitrale (Hypertrofia ľavej predsiene) (Pre diastolickú dysfunkciu ľavej komory pri HKMP)
• P pulmonale (Hypertrofia pravej predsiene)
• Patologický Q kmit (Vzniká pre hypertrofiu komorového septa)
• Je v laterálnych zvodoch (I, aVL, V5-V6) a spodných zvodoch (II, III, aVF)
• Má šírku < 40ms (platí väčšinou, nie vždy)
• Q kmit môže imitovať prekonaný infarkt
• Q kmit po infarkte má šírku > 40ms
• WPW syndróm (33% pacientov s HKMP má WPW syndróm)
• Genetické mutácie často spôsobujú obidve poruchy naraz
• Hlboké negatívne T vlny (V2-V6)
• Vznikajú pri apikálnej HKMP
• No táto HKMP s hypertrofiu apexu je veľmi zriedkavá
• Vyskytuje sa hlavne v Japonsku, má ju cca 20% pacientov s HKMP
• Komorová tachykardia
• Komorové extrasystoly

Apikálna hypertrofická kardiomyopatia

• Hypetrofia ľavej komory
• Sokolow index > 35mm
• Hlboké negatívne T vlny (V2-V6)
• Čo svedčí pre apikálnu HKMP
• Podobné hlboké - cerebrálne T vlny vznikajú aj pri intrakraniálnej hypertenzii
• Pacient mal na echokardiografii hypertrofickú kardiomyopatiu

Septálna hypertrofická kardiomyopatia

• Hypertrofia ľavej komory
• Sokolow index > 35mm
• Patologický Q kmit
• Široký < 40ms, v laterálnych zvodoch (I, aVL, V5-V6)
• Pacient mal na echokardiografii hypertrofickú kardiomyopatiu

Apikálna hypertrofická kardiomyopatia

• Hypertrofia ľavej komory
• Sokolow index > 35mm
• P mitrale (Hypertrofia ľavej predsiene)
• Dvojvrcholová P vlna (II zvod)
• Hlboké negatívne T vlny (V2-V5)
• Čo svedčí pre apikálnu HKMP
• Podobné hlboké T vlny vznikajú aj pri intrakraniálnej hypertenzii
• Pacient mal na echokardiografii hypertrofickú kardiomyopatiu