Arytmogénna dysplázia pravej komory

Arytmogénna dysplázia pravej komory

• Je vrodené genetické ochorenie, ktoré postihuje pravú komoru
• Dochádza k fibróze (zjazveniu) a tukovej prestavbe pravej komory
• Pravá komora má potom zmenené elektrické vlastnosti (akčný potenciál)
• Označuje sa ako arytmogénna dysplázia pravej komory (ADPK)
• v štrukturálne zmenenej komore ľahko vznikajú arytmie:
• Komorové extrasystoly
• Komorová tachykardia z výtokového traktu pravej komory
• Mechanizmus arytmii je re-entry
• Často sa zaraďuje medzi kardiomyopatie
• Postihuje cca 1/5000 ľudí.
• Je 3x častejšia u žien, ako u mužov (3:1)
• ADPK je často asymptomatická (pacient je bez ťažkosti)
  • Myslíme na ňu, ak má mladý pacient:
  • palpitácie (búšenie srdca)
  • synkopy (straty vedomia)
  • náhle úmrtie v rodine u relatívne zdravého človeka
• ADPK sa často prvý krát manifestuje ako náhla kardiálna smrť
• pre komorovú tachykardiu, ktorá vznikne v teréne ADPK
• Najčastejšia príčina náhlej kardiálnej smrti u mladých ľudí je:
• Hypertrofická kardiomyopatia
• Arytmogénna dysplázia pravej komory

Náhle úmrtie u športovcov

• K náhlemu úmrtiu u športovcov dochádza najčastejšie
• pre náhle zlyhanie srdca pre komorovú tachykardiu
• ktorá prechádza do fibrilácie komôr
  
  
• Najčastejšie príčiny náhlej kardiálnej smrti u mladých ľudí:
• Hypertrofická kardiomyopatia
• Arytmogénna dysplázia pravej komory
• WPW syndróm
• Syndróm dlhého QT
• Brugada syndróm
• Katecholaminergná komorová tachykardia
• Vrodené anomálie koronárnych tepien (môže vzniknúť infarkt)
• Marfanov syndróm (poruchu spojiva, dochádza ku disekcii aorty)

EKG a Arytmogénna dysplázia pravej komory

• Pri sínusovom rytme sú zmeny nad pravou komorou (V1-V3):
• Epsilon vlna (ε) vo V1-V3 (30% pacientov s ADPK)
• Inverzia T vlny vo V1-V3 (85% pacientov s ADPK)
• Rozšírené QRS viac ako 110ms vo V1-V3
• Blokáda Pravého Tawarového ramienka
• Predĺžené stúpanie S kmitu viac ako 55ms
• (95% pacientov s ADPK)
  
  
  
• ADPK môže mať počas komorovej tachykardie re-entry:
• Re-entry v oblasti pravej komory:
• Obraz blokády ľavého Tawarového ramienka
• Deviácia osi doľava
• Re-entry v oblasti výtokového traktu PK:
• Obraz blokády ľavého Tawarového ramienka
• Inferiórna srdcová os

Arytmogénna dysplázia pravej komory

• Epsilon vlna (V1)
• Negatívne T vlny

Arytmogénna dysplázia pravej komory

• Epsilon vlna (V1)
• Negatívne T vlny

Arytmogénna dysplázia pravej komory

• Epsilon vlna (V3)
• Negatívne T vlny

Arytmogénna dysplázia pravej komory

• Epsilon vlna (V1-V3)
• Negatívne T vlny

Arytmogénna dysplázia pravej komory

• Epsilon vlna (V1)
• Negatívna T vlna

Predĺžené stúpanie S kmitu (>55ms)

• Stúpanie S kmitu (S-wave upstroke)
• je čas od vrcholu S kmitu (nadir of S-wave), po bod keď S kmit dosiahne izoelektrickú čiaru
• Pri ADPK je stúpanie S-kmitu dlhšie ako 55ms (viac ako 1,5 malého štvorčeka)
• 95% pacientov s ADPK má predĺžené stúpanie S kmitu
• S kmit vzniká pre depolarizáciu bazálnej časti komôr
• pri ADPK je pravá komora tukovo-fibroticky zmenená a depolarizácia trvá dlhšie
• preto bude stúpanie S kmitu predĺžené, sekundárne bude širší aj QRS komplex

Rozšírený QRS (>110ms)

• Je predĺžené stúpanie S kmitu
• sekundárne bude rozšírený aj QRS komplex >110ms vo V1-V3
• (>2,5 štvorčeka)

Arytmogénna dysplázia pravej komory

• Epsilon vlna (V1-V3)
• Inverzia T vlny (V1-V3)
• Predĺžené stúpanie S vlny > 55ms (V1-V3) (> 1,5 štvorčeka)
• Rozšírené QRS > 110ms vo (V1-V3) (>2,5 štvorčeka)
• Hypertrofia a preťaženie pravej komory
• Pomer R/S (V1) ≥ 1
• Descendentný ST segment a Negatívne T vlny (V1-4) (II, III, aVF)